2017年3月11日 星期六

其實我真的也不想瞭解那麼多啊-蛋白S缺乏症

第一次聽到"蛋白S缺乏症"是在月子期間,巧霓來家裡陪我時提到在網路上利用關鍵字"臍帶栓塞"搜尋到的,月子時有點被虐症的瘋狂在網路上搜尋和我有類似經驗的媽媽們分享的文章,然後一邊看、一邊嘆息、一邊覺得老天爺真的是他媽的在做什麼啊,怎麼這麼狠心這樣對待我們這些媽媽,巴拉巴拉巴拉諸如此類的心情....。


直到產後3個多月(2016.10月份左右),我認真的爬了一些文章,發現有很多關於"栓塞"的狀況都有提到"蛋白S缺乏症",雖然這些文章都不是自然受孕,而是在各種人工方式受孕之下透過一般例行性檢查所發現的,或者是有些媽媽習慣性的流產兩三次以上才發現的.....又,多數講解"蛋白S缺乏症"的文章,看起來似乎都和"栓塞"有非常直接的關係,但是徵兆與狀況卻又與我本身的經驗毫無連結性,在這麼模糊又無法完全理解的狀態下,最後我還是選擇跑一趟禾馨婦產科,想要瞭解"蛋白S缺乏症"這個病症到底是什麼?我的狀況是不是很有可能是因為自身有蛋白S缺乏症的原因所引起的?

由於在這之前已經有到過禾馨詢問"臍帶栓塞"的問題,因此這次就比較好切入主題,只是醫生可能會覺得我有完沒完吧,就沒事情妳到底是要看什麼啊到底,所以好在我選了另一個醫師啊(上次是林冠宏醫師,這次是林思宏醫師),也是因為北上那時間和日期剛剛好掛到思宏醫師的關係啦!

蛋白s缺乏症是一種"先天性血栓形成"的體質所造成的病症。
蛋白s是一種依存維生素k的血漿醣蛋白,在血液裡,能夠預防過度形成的血塊,是一種"天然的抗凝血劑"。蛋白s缺乏症有先天性遺傳及後天獲得性兩種,沒有種族和性別的差異,蛋白S缺乏症的病患凝血機制受到影響,容易產生血塊,因而增加靜脈或其他部位血栓栓塞的危險。成功的懷孕及孕程裡需要有效的子宮胎盤血循環。蛋白S缺乏症因容易凝血及產生血栓,而阻礙子宮胎盤的血液循環;對胎兒的傷害有:血流減少、過度凝血、及血管損傷。因此蛋白S缺乏症會引起習慣性流產、胎兒生長遲滯(在每一個一定的週數沒有達到相對的重量)、羊水過少、胎死腹中、死產、及其他血栓性栓塞症,蛋白S缺乏症的孕媽咪也並非是完全沒救,只要定時的服用定量的阿斯匹靈、施打肝素、定期觀察.....,基本上也都會平安順利的走到順產。

但是由於我的孩子從懷孕初期直到38週左右既沒有羊水量不足,也沒有胎兒體重異常的問題 ,這兩樣最基本的判定指標都不達標,因此所有的醫生從未主動提起蛋白S缺乏症,還是將我所碰到的問題歸類於"機率"。儘管如此,我還是提出了,這樣的狀況真的能夠百分之百確定自己是沒有蛋白S缺乏症嗎?(問這個問題簡直就是在為難醫護人員啊!醫學怎麼可能會有百分之百的事情呢?!只能說當時的自己過於的求好心切了啊~)

沒有什麼一定的啊!只能說,用這些數據以及資料判定,幾乎是不太可能因為蛋白S缺乏症所以造成臍帶栓塞,不過若想確定,當然也是可以抽血做檢查,只是孕期中的各項檢查數據多項異常也原本就是正常的,只要不要太誇張,都是在可控制、注意及觀察的範圍內,現在抽血做了檢查如果指數正常,也不代表懷孕時一定也是正常的關於蛋白S缺乏症,若有任何擔心及疑慮,建議可在備孕及懷孕時到"免疫風濕科"去做諮詢及檢查,若確定患有蛋白S缺乏症,在孕期時只要搭配婦產科及免疫風濕科交叉看診,就能適時預防並且及時觀察所有可能發生的狀況。

蛋白S缺乏症的檢驗方式是抽血,抽血的量很少,記得好像是3ml-5ml之間,自費金額是3000元(夭壽的貴);自己經歷過這一關,其實會蠻建議備孕少女或是初懷孕媽咪們去做這項檢查(因為我有被迫害妄想症),啊唷不是啦,單純是因為發現有不少的案例都是在兩三次的習慣性流產後去做檢查才發現的,雖然說機率很小,欸但是說實在的機率再小依舊是有休度欸丟的時候啊,我本人就是一個活生生的例子可不是嗎...與其痛了那麼多次才發現問題,不如一開始就灑錢確定一下馬,現在都變成這樣的心態了,證明一朝被蛇咬,十年怕草蛇,噗。

當然,承擔著各種風險的"懷孕"這件事情,大大小小的過程還是仰賴孕媽咪、把鼻及最信任的醫師溝通協調後做每一個重要的決定。

雖然想起來還是免不了憤怒的數落老天爺一番還要用羨慕又忌妒的眼神表情喵一下滿街的孕婦,不過確實,我學到了不少,也正因為這樣,才能有機會將這些自己一路走來跌跌撞撞後瞭解的東西寫出來和大家分享,最後要祝福全台灣、全世界的孕媽咪都能平平安安走到孕程的最後,順順利利的產出心愛的孩子。





我的蛋白S檢驗報告,看不懂數據,只知道結果是落在正常範圍,真的是做心酸的啊,因為如果有孕還不是一樣會再做一次.....
蛋白S缺乏症的抽血檢驗一般好像都是蛋白S和蛋白C一起檢驗,不過這次主要詢問的像目是在蛋白S上所以就沒有多做瞭解,不過兩者之間的關係就如同下面的解釋,有點複雜...

「蛋白S是一種輔因子與蛋白C結合成複合體,從而分解第5a及8a凝血因子,使其無活性;經由第5a和8a凝血因子減少,第十凝血因子及凝血因子減少,進而無法使血塊正常形成。」

「蛋白質C缺乏症(Protein C deficiency)是體染色體顯性遺傳疾病,且和家族性靜脈栓塞有關,在白種人的盛行率約0.2-0.5%。」

啊。太好了。終於寫完了,好感人!

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